12月11日知名影星周海媚因患病红斑狼疮意外离世,“红斑狼疮”这一词条也被无数人关注到,这究竟是一种什么样的疾病?它会致人死亡吗?今天小编想给大家做一个科普,同时我们一起来看看间充质干细胞在红斑狼疮临床治疗中提供的新思路。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,与自身免疫功能紊乱有关。也就是体内出现了大量本不该出现的自身抗体,这些自身抗体会攻击健康的组织器官,引起自身免疫反应,红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑,而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现,像是被狼咬伤所致。
红斑狼疮的常见症状——
1.发烧、乏力
2.关节、肌肉疼痛
3.皮疹、雷诺现象、光过敏、脱发、口腔溃疡
4.眼睛干涩、腺体肿胀
5.胸痛、胸闷、心慌、呼吸急促
6.头痛、精神异常、癫痫
7.贫血、血栓
8.肢体水肿、泡沫尿等
除此之外,红斑狼疮还会导致全身多系统、多脏器受累,其中肾脏是最常见的受累器官,约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害,临床又称之为狼疮性肾炎。17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病(尿毒症),给患者和他们的家庭带来了沉重负担和巨大痛苦。
全球每10万人里有40-100人患有红斑狼疮,中国的患者人数超100万,患病率高居世界第二。与欧美人群相比,中国人群的发病年龄更早,发病率更高,病情也较为严重,其中以年轻女性为主。
在生育年龄得红斑狼疮的概率,男:女是1:9,就是10个病人中,男性有1个,女性有9个。而在儿童和老年人中,男女比例会比较接近一点,所以比例会缩小。
但要注意,红斑狼疮并不具有传染性,不会通过皮肤接触、咳嗽等途径从一个人传播给另一个人。狼疮患者的生育能力未因疾病而受影响,但存在妊娠结局不佳(流产)的风险,也存在较低遗传风险,故应有计划性怀孕。
大幅提高红斑狼疮患者疗效
2022年1月在《中华风湿病学》杂志第26卷第1期上发表的《异体间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮专家共识》明确表示:
多项临床研究已证实间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮患者安全且有效。目前全世界约有 1500多例系统性红斑狼疮患者接受了间充质干细胞治疗。
间充质干细胞治疗重症难治性系统性红斑狼疮有效率达60%,使重症难治性系统性红斑狼疮患者5年病死率从原来的35%-45%下降至16%,且迄今为止未观察到移植相关的严重不良反应。
间充质干细胞治疗大大提高了系统性红斑狼疮患者的疗效,改善了系统性红斑狼疮患者的生存质量和预后。
而在2017发表的一篇《间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮的基础和临床研究》的论文中也刊载了多项临床研究结果,证实了间充质干细胞对治疗系统性红斑狼疮的有效性和安全性。
近年来越来越多的研究证实,间充质干细胞(MSCs)在体外和体内对免疫活性细胞具有调节作用,尤其是其免疫抑制功能在自身免疫性疾病的临床治疗中取得了一定的效果。
MSCs可通过以下多种途径来发挥治疗SLE的目的:
1.间充质干细胞具有强大的免疫调节特性,能够纠正SLE这一自身免疫性疾病患者体内失衡的免疫系统。MSCs剂量依赖性地抑制狼疮T细胞的G1/S期转化和增殖,促进调节性T细胞(Treg)、抑制辅助性T细胞17(Th17)的生成来间接调控T细胞功能;MSCs促进狼疮患者外周血耐受性CD1c+树突状细胞增殖并抑制其凋亡;MSCs通过MMPs剪切修饰自分泌的CCL2而抑制B细胞活化。
2.间充质干细胞具有强大的分化与修复受损组织的能力,当MSCs注射到SLE患者体内时,炎症或者受损部位就会发出“求救信号”来吸引MSCs,使其向这些部位聚集,而后在特定环境的刺激下,MSCs可通过诱导分化,以及分泌一些细胞因子等来促进受损组织的内源性修复。
那些年,我们谈“狼”色变,面对系统性红斑狼疮除了无可奈何只剩下深深的恐惧。但医学的进步让我们看到了难治性疾病被治愈的可能,相信未来对间充质干细胞临床治疗系统性红斑狼疮的研究有更多的可能。